Синдром Веста (СВ) выражается в виде эпилептических припадков: сначала ребенок наклоняет голову до колен, затем тело расслабляется. Приступы длятся до 2-3-х минут, ему подвержены новорожденные дети и малыши до 2-х лет. Что примечательно, такой формой эпилепсии чаще всего страдают мальчики — до 60% от общего числа пациентов.
История
Первым о синдроме Веста заговорил еще в 19 веке английский врач Ульям Джеймс Вест. Он обнаружил у своего 4-х месячного сына эпилептические припадки, повторяющиеся до 3-х раз в день, которые невозможно было закончить самостоятельно. Доктор решил написать письмо под названием «О специфической форме младенческих пароксизмов» в британский медицинский журнал The Lancet.
Симптомы
Синдром Веста проявляется у грудных детей 4-6 месяцев. Симптомы могут быть разнообразными: сгибание корпуса, движения глазных яблок, вскидывание ручками, отведением головы или глаз в стороны. Во всех случаях может быть задействована только одна половина тела. Навыки, приобретенные ребенком, часто регрессируют, интеллектуальное развитие малыша затормаживается.
Эпилептическая энцефалопатия у младенцев характеризуется следующим образом:
- Спазмами. При напряженных конечностях, туловище наклоняется вперед. Грудные дети выгибают спину и скрещивают руки. При эпилепсии происходит несколько приступов в серии по несколько секунд ( до 12 раз в день). Спазмы обычно начинаются после сна — дневного или ночного.
- Отставание в психическом развитии. Нарушение поведения, психомоторных и когнитивных функций.
- На ЭЭГ (электроэнцефалограмме) обнаруживается гипсаритмия — межприступные изменения.
Формы заболевания
Существует 3 формы синдрома Веста:
- Сиптоматическая. Встречается до 85% случаев, развивается на фоне нарушений в головном мозге. Предпоссылки: внуттриутробные инфекции, гипоксия , травмы при родах, опухоли, плохой метаболизм, синдром Дауна, нарушение внутриматочного кровообращения у матери.
- Криптогенная.
- Идиопатическая.
Две последние формы болезни — более распространенные, встречаются у младенцев с нормальным психофизическим развитием, без повреждений головного мозга.
Диагностика
Электроэнцефалография помогает узнать о нарушениях в головном мозге, часто проводят при судорогах — для более точной информации.
Магнитно-резонансная томография помогает узнать о различных изменениях, которые происходят в головном мозге.
Лечение синдрома Веста
Важно знать, что противоэлептические препараты бессильны от синдрома Веста. Необходимая терапия заключается в снижении или прекращении частоты спазмов, подавлении гипсаритмии.
Еще в 1958 году были проведены исследования по эффективности введения больным кортикотропина. Препарат помогал до 90% случаев, однако эффективность достигалась только у пациентов с криптогенной формой заболевания, частота побочных эффектов составила 37%, а в 5% случаев происходил летальный исход.
В настоящее время при лечении СВ используют стероиды, гормоны, противосудорожные препараты и витамины (для лечения нервной системы).
Изредка проводят хирургическое вмешательство. Все время лечения сопровождают ЭЭГ-мониторингом.
Осложнения
В 25- 50% случаев синдрома Веста дается не очень хороший прогноз: часто патология превращается в другую форму эпилепсии ( например, в синдром Леннокса-Гасто). Ребенок становится труднообучаемым, у него наблюдается паралич и психические отклонения, может развиться аутизм. Летальность от заболевания за последние 40 лет составляет 11%.
Хорошее развитие интеллекта встречается у детей с синдромом Веста в 28% случаях. Менее 50% малышей живут в состоянии спокойной ремиссии, лишь около 30% случаев поддается лечению. Болезнь каждого конкретно ребенка рассматривается индивидуально: своевременное лечение непосредственно влияет на качество и продолжительность жизни. Только 4% детей с патологий могут вести нормальный образ жизни, заниматься физкультурой, учебой и тд. В 1-2% случаев встречается спонтанное самоизлечение.
