Синдром Веста у детей: приговор, или есть надежда на выздоровление?

Синдром Веста у детей: приговор, или есть надежда на выздоровление?

Синдром Веста у детей: приговор, или есть надежда на выздоровление?
0
2 265
05 июня 2019

Синдром Веста (СВ) выражается в виде эпилептических припадков: сначала ребенок наклоняет голову до колен, затем тело расслабляется. Приступы длятся до 2-3-х минут, ему подвержены новорожденные дети и малыши до 2-х лет. Что примечательно, такой формой эпилепсии чаще всего страдают мальчики – до 60% от общего числа пациентов.

История

Первым о синдроме Веста заговорил еще в 19 веке английский врач Ульям Джеймс Вест. Он обнаружил у своего 4-х месячного сына эпилептические припадки, повторяющиеся до 3-х раз в день, которые невозможно было закончить самостоятельно. Доктор решил написать письмо под названием “О специфической форме младенческих пароксизмов” в британский медицинский журнал The Lancet.

Симптомы

Синдром Веста проявляется у грудных детей 4-6 месяцев. Симптомы могут быть разнообразными: сгибание корпуса, движения глазных яблок, вскидывание ручками, отведением головы или глаз в стороны. Во всех случаях может быть задействована только одна половина тела. Навыки, приобретенные ребенком, часто регрессируют, интеллектуальное развитие малыша затормаживается.

Эпилептическая энцефалопатия у младенцев характеризуется следующим образом:

  • Спазмами. При напряженных конечностях, туловище наклоняется вперед. Грудные дети выгибают спину и скрещивают руки. При эпилепсии происходит несколько приступов в серии по несколько секунд ( до 12 раз в день). Спазмы обычно начинаются после сна – дневного или ночного.
  • Отставание в психическом развитии. Нарушение поведения, психомоторных и когнитивных функций.
  • На ЭЭГ (электроэнцефалограмме) обнаруживается гипсаритмия – межприступные изменения.

Формы заболевания

Существует 3 формы синдрома Веста:

  • Сиптоматическая. Встречается до 85% случаев, развивается на фоне нарушений в головном мозге. Предпоссылки: внуттриутробные инфекции, гипоксия , травмы при родах, опухоли, плохой метаболизм, синдром Дауна, нарушение внутриматочного кровообращения у матери.
  • Криптогенная.
  • Идиопатическая.

Две последние формы болезни – более распространенные, встречаются у младенцев с нормальным психофизическим развитием, без повреждений головного мозга.

Диагностика

Электроэнцефалография помогает узнать о нарушениях в головном мозге, часто проводят при судорогах – для более точной информации.

Магнитно-резонансная томография помогает узнать о различных изменениях, которые происходят в головном мозге.

Лечение синдрома Веста

Важно знать, что противоэлептические препараты бессильны от синдрома Веста. Необходимая терапия заключается в снижении или прекращении частоты спазмов, подавлении гипсаритмии.

Еще в 1958 году были проведены исследования по эффективности введения больным кортикотропина. Препарат помогал до 90% случаев, однако эффективность достигалась только у пациентов с криптогенной формой заболевания, частота побочных эффектов составила 37%, а в 5% случаев происходил летальный исход.

В настоящее время при лечении СВ используют стероиды, гормоны, противосудорожные препараты и витамины (для лечения нервной системы).

Изредка проводят хирургическое вмешательство. Все время лечения сопровождают ЭЭГ-мониторингом.

Осложнения

В 25- 50% случаев синдрома Веста дается не очень хороший прогноз: часто патология превращается в другую форму эпилепсии ( например, в синдром Леннокса-Гасто). Ребенок становится труднообучаемым, у него наблюдается паралич и психические отклонения, может развиться аутизм. Летальность от заболевания за последние 40 лет составляет 11%.

Хорошее развитие интеллекта встречается у детей с синдромом Веста в 28% случаях. Менее 50% малышей живут в состоянии спокойной ремиссии, лишь около 30% случаев поддается лечению. Болезнь каждого конкретно ребенка рассматривается индивидуально: своевременное лечение непосредственно влияет на качество и продолжительность жизни. Только 4% детей с патологий могут вести нормальный образ жизни, заниматься физкультурой, учебой и тд. В 1-2% случаев встречается спонтанное самоизлечение.

Видео по теме

Комментировать
0
2 265

Друзьям это тоже будет интересно

  (Оценок:   1)



Комментариев нет, будьте первым кто его оставит

;) :| :x :twisted: :sad: :roll: :oops: :o :mrgreen: :idea: :evil: :cry: :cool: :arrow: :P :D :???: :?: :-) :!: 8O

Это интересно