Заболевание впервые описано французским врачом Морисом Рейно в 1862 году. Болезнь или синдром Рейно характеризуется преходящими изменениями цвета пальцев, рук и ног от холода и эмоциональных моментов (испуг, возбуждение, беспокойство и т. д.). Типично трехфазное изменение цвета пальцев: бледность (спазм сосудов пальцев), цианоз и краснота с переходом к нормальной окраске.
Могут наблюдаться и некоторые варианты окраски. Атака может начаться с цианоза, побледнение отсутствует или бледность сразу сменяется краснотой без промежуточного цианоза. После бледности и цианоза может сразу появиться нормальный цвет.
Этиология
Синдром Рейно чаще встречается у женщин, чем у мужчин (5:1). К предрасполагающим моментам относятся:
- гипотермия верхних конечностей;
- хронические травмы пальцев;
- эндокринные нарушения;
- эмоциональные стрессы;
- профессиональные факторы, ревматические заболевания.
Резкая бледность пальцев – типичное начало болезни Рейно – зависит от спазма пальцевых артерий. Несмотря на это, пульс на лучевой артерии никогда не исчезает, но может изменяться. Цианоз развивается в результате поступления крови после прекращения спазма.
Клиника
Обычно в момент спазма, приступа обесцвечиваний больной испытывает чувство холода, окоченения, натянутости с возможным понижением чувствительности. Когда приступ закончен и циркуляция восстановилась, появляется чувство жжения, пульсации или парестезии. В промежутках между приступами больные ощущают только чувство холода, усиливающееся от малейшего изменения температуры окружающей среды или эмоциональных переживаний.
Проявление болезни Рейно на руке
В этих случаях приступы возникают даже в теплую погоду и появляются трофические расстройства. Изменение цвета кожи при болезни Рейно происходит на пальцах, начинаясь обычно с кончика и распространяясь на 1-2-ю, иногда на все фаланги, но не переходя на кисть.
Обычно имеется симметричное или двустороннее поражение, причем I палец оказывается незатронутым. Одностороннее поражение отмечается только в ранней стадии болезни. Если в дальнейшем процесс остается односторонним, то следует подумать о наличии добавочного шейного ребра, синдроме передней лестничной мышцы.
В этой связи следует обратить внимание на то, что пальцы рук поражаются значительно чаще ног и что при одновременном поражении верхних и нижних конечностей процесс протекает интенсивнее в верхних конечностях.
В начальной стадии болезни у некоторых больных отмечается отек пальца как в момент приступа, так и спустя некоторое время, но в дальнейшем выявляется атрофия кожи и подкожной клетчатки с заметными склеродсрмическими изменениями. Присоединение последних ухудшает питание тканей, механически затрудняет ток крови в малых сосудах пальцев, способствует изъязвлению, некрозу и гангрене.
Трофические изменения могут наступить и в ранней стадии. Если спазм продолжается длительное время (иногда несколько дней), то на месте длительной ишемии возникает волдырь с последующей язвой на кончике пальца.
Для болезни Рейно характерны поверхностные процессы, ограниченные кончиками пальцев, но в отдельных тяжелых случаях может наблюдаться деструкция кости с расплавлением концевой фаланги. Исключительно редко имеет место гангрена всей кисти.
Помимо деструктивных изменений следует отметить упорную инфекцию вокруг ногтя, иногда с распространением под боковой отдел ногтевой пластинки.
В начальной стадии одни больные жалуются на значительную боль, другие – на боль во время приступа, которая мало беспокоит. При наличии язв и тем более омертвения чувствуется жгучая мучительная боль, причем интенсивность боли обычно не соответствует имеющимся трофическим изменениям. Возможно, что кожа, лишенная поверхностных слоев эпидермиса, обнажает тонкие нервные окончания, в результате чего при малейшем прикосновении возникает острая боль.
При болезни Рейно первая атака может быть единственной или атаки повторяются, захватывая все новые участки пальцев до тех пор, пока не будут поражены все четыре конечности. Повторные атаки ведут к трофическим изменениям тканей пальцев, наступает остеопороз фаланг пальцев и утолщение артериальных стенок. Под ногтями пальцев видны варикозно расширенные капилляры.
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду:
- наследственные холодные пальцы, что встречается у молодых людей и характеризуется бледностью, цианозом нескольких пальцев при воздействии холода;
- болезнь пневматического молота, возникающую в результате длительного пользования вибрирующим инструментом;
- синдром передней лестничной мышцы, добавочное шейное ребро, сдавление опухолью ветвей плечевого сплетения или подключичных сосудов. Кроме того, надо дифференцировать с отморожением, сирингомиелией и tabes dorsalis.
Особые трудности представляет отличие болезни Рейно от ангиоспастического невроза. Типичным проявлением этой болезни служит постоянное похолодание рук и ног, усиливающееся при более низкой температуре. При этой болезни отсутствуют приступы с явной сменой окраски.
Лечение
Большое значение имеют профилактические мероприятия и прежде всего защита конечностей от холода. Рукавички меховые или шерстяные предпочтительнее перчаток, так как последние сдавливают пальцы: женщинам рекомендуются муфты. Целесообразно ношение теплой свободной обуви, шерстяных чулок и теплого белья. Перемена климата с длительным проживанием на юге дает положительный результат.
К сожалению, часто не представляется возможным устранить эмоциональные моменты, вредно влияющие на возобновление приступов и течение болезни. Спокойствие больного, его вера в лечащего врача во многих случаях ведут к уменьшению числа приступов и их интенсивности. Для успокоения больного часто бывает необходимо назначение седативных средств.
Также большое значение имеет защита пальцев от травмы, так как малейшее повреждение может привести к изъязвлению со всеми вытекающими отсюда последствиями.
От больного требуется полное прекращение курения. При болезни Рейно сосуды отличаются повышенной реактивностью, а вредное воздействие курения, вызывающего спазмы сосудов, негативно сказывается на течении заболевания.
- Лечение болезни Рейно без трофических изменений и с наличием изъязвлений, некрозов и гангрены, существенно отличается друг от друга. При отсутствии трофических изменений, помимо всех описанных профилактических мероприятий, рекомендуется длительное применение средств, блокирующих симпатическую систему, и адренолитических средств.
- При болезни Рейно применяются сосудорасширяющие средства, такие как никотиновая кислота. Реакция наступает через 20-30 минут после приема и длится полчаса. После приема никотиновой кислоты больной испытывает обычно чувство жара в области лица или покалывание, о чем больные должны быть предупреждены.
- Из физиотерапевтических процедур наибольшее распространение получили четырехкамерные ванны, которые применяются через день в виде периодических курсов.
Описанных мероприятий в большинстве случаев бывает достаточно для купирования болезни.
При болезни Рейно там, где развивается изъязвление или гангрена кончиков пальцев, одного или нескольких, лечение более сложное. Эти больные должны быть госпитализированы и находиться в спокойной обстановке.
Местное лечение очага поражения проводится по общим правилам лечения инфицированных ран и язв.
Если медикаментозное лечение не дает заметного успеха, имеются боли, гангренозный участок прогрессирует, то показано проведение симпатэктомии.
