Под этим сложным названием скрывается одно из самых распространенных и опасных неврологических нарушений и прионных болезней человека. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба всегда заканчивается летальным исходом через несколько лет после заражения.
Что такое прионная болезнь?
Прионные заболевания объединяются в одну группу опаснейших нейродегенеративных расстройств, в большинстве случаев с печальным концом. Источником таких расстройств выступают белки-прионы, или прионные белки, механизм действия которых во многом напоминает активность вирусов.
Вирусы проникают в ДНК клеток и начинают менять их структуры, правда, при воздействии медикаментов или других медицинских методов большинство вирусов удается «выгнать» из организма.
С прионами дело обстоит иначе. Белковые структуры, которыми они и являются, проникают в клетки нейронов и начинают их модифицировать, превращая в себе подобных. В итоге патологических белков в нейронах становится слишком много, так что нервные клетки перестают справляться со своими функциями.
Прионы невозможно устранить с помощью лекарств, радиотерапии, химиотерапии, поэтому процесс разрушения нейронов необратимый. Он длится несколько месяцев или несколько лет в зависимости от способа приобретения болезни: инфекционного, наследственного (мутация генов) или спонтанного.
Поскольку прионные белки были открыты и описаны только в 1982 году, существует не так много информации и статистики об этих структурах. Известно лишь то, что патология относится к прионным, более того, является самой распространенной из этой группы.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Заболевание с таким сложным названием, которое еще называют подострой губкообразной энцефалопатией, разделяется на несколько видов:
- спорадический;
- семейный (внутрисемейный);
- ятрогенный;
- новая атипичная форма.
Спорадический подвид БКЯ раньше считался самым распространенным, но сейчас статистика изменилась. Если его чаще диагностировали у лиц старше 55 лет, нередко путая с болезнью Альцгеймера, то нынешнего лидера по частоте встречаемости — новую атипичную форму — отличают другие признаки.
Новая атипичная форма БКЯ связана с эпидемией «коровьего бешенства», т.е. основным источником заражения является зараженное говяжье мясо или контакт с биоматериалом животного. Характерные чарты этого подвида болезни:
- Короткий инкубационный период.
- Страдают преимущественно люди молодого возраста.
- Развивается стремительно.
- Приводит на поздней стадии к полной обездвиженности тела.
- Продолжительность жизнь — до 2 лет.
Для этой формы патологии характерны головная боль, плохой сон, отсутствие аппетита. По мере развития снижается качество зрения и ухудшается память, затем присоединяются психические признаки — бред и галлюцинации.
Семейный (внутрисемейный) вид болезни возникает из-за генной мутации на уровне 20-ой хромосомы. По статистике, на долю семейной БКЯ приходится до 15% всех клинических случаев.
Ятрогенный тип патологии возникает после неудачного хирургического вмешательства, в результате которого аномальные белки проникают в организм. Инкубационный период заболевания варьируется от 7 месяцев до 12 лет, именно поэтому сложно сказать, произошло ли инфицирование при операции или при употреблении в пищу зараженного мяса.
Характерные признаки:
- потеря координации движений;
- проблемы с речью;
- отсутствие мышечного тонуса;
- деменция.
Любая форма БКЯ завершается смертью, разница состоит лишь в скорости патологического процесса.
Общие симптомы
Поскольку заболевание поражает ЦНС, для него присущи такие черты:
- у 70% заболевших ухудшается память, снижается концентрация внимания, меняется поведение;
- у 15-20% заболевших возникают проблемы с координацией и атаксия;
- у большинства пациентов на поздних стадиях возникают судороги из-за сенсорных раздражителей (громкий звук, яркий свет и др.).
В некоторых случаях (как правило, при приобретенных формах болезни) появляются реакции со стороны психоэмоциональной сферы: тревога, депрессия. Почти всегда беспокоят эпилептические припадки, галлюцинации, двигательные нарушения, нейропатия.
При спорадической форме болезни ухудшается зрение: оно становится нечетким, затуманенным, появляются дефекты полей зрения.
Диагностика
Для диагностики заболевания достаточно МРТ и анализа спинномозговой жидкости. Также важно дифференцировать БКЯ от других патологий, например, болезни Альцгеймера, васкулита ЦНС, энцефалопатии Хашимото, энцефалита, лимфомы, деменции.
Диагностировать болезнь Крейтцфельдта-Якоба довольно сложно, и наиболее информативным методом на сегодняшний день является диффузионно-взвешенная МРТ. При исследовании заметны яркие очаги в корковом слое, после чего можно с полной уверенностью ставить диагноз.
Примечательно, что у 70% пациентов наблюдаются изменения в ЭЭГ.
Лечение и прогноз
Прионы невозможно «выгнать» из организма, они не поддаются ни одному внешнему воздействию, которые предназначены для удаления атипичных клеток (лучевая терапия, химиотерапия). Лечение имеет поддерживающий характер и направлено на облегчение состояния больного, купирование боли и других характерных симптомов.
Летальный исход наступает через 6-12 месяцев после заражения, если на фоне БКЯ развивается пневмония. В редких случаях пациенту удается прожить 1,5 года.
К мерам профилактики врачи относят выбор качественного мяса в проверенных местах, его правильное хранение, переработку и приготовление. Сотрудникам, которые контактируют с биологическими жидкостями и тканями животных, рекомендуется соблюдать меры безопасности.
