Ювенильный ревматоидный артрит — патология мелких суставов

Ювенильный ревматоидный артрит — это системная патология соединительной ткани, которая характеризуется развитием эрозивно-деструктивной формы невыясненной этиологии с аутоиммунным патогенезом.

Исторические сведения


Наиболее ранние случаи обнаружения датируются 4500 г. до н. э. Они были найдены в останках скелетов индейцев в штата Теннесси, США. Первое письменное упоминание, в котором описаны симптомы датируется 123 г. Признаки же можно заметить и у персонажей, изображенных на картинах некоторых известных живописцев, к примеру, «Три грации» Рубенса.

История данной болезни как самостоятельной нозологической единицы берет начало в 1800 г. О.Ж. Лаундре-Бове в больнице Сальпетриер на основании собственных наблюдений предположил существование ранее неизвестного недуга. Открытая патология получила своё современное название в «Трактате о природе и лечении подагры и ревматической подагры», который был опубликован в 1859 г.

Причины возникновения

Ювенильный ревматоидный артрит может быть вызван различными факторами, но главным из них обычно служит неполноценная реакция иммунной системы, которая в детском возрасте еще не достаточно зрелая. По статистике у представителей женского пола болезнь наблюдается почти в 2 раза чаще, чем у мужского.

Непосредственными тригерами, которые запускают патологические процессы, служат:

  • контакт с бактериальной инфекцией или вирусами,
  • общее переохлаждение,
  • травма сустава в анамнезе,
  • длительное пребывание под открытым солнцем,
  • нарушение графика вакцинации.

Генетическая и наследственная предрасположенность считаются базисом в развитии хронической формы. Это подтверждено исследованиями на близнецах, а также наличием отдельных семейных форм. Помимо этого, молекулярные генетики выявили достоверную корреляцию между заболеваемостью и изменчивостью некоторых генов главного комплекса гистосовместимости, который отвечает за работу иммунной системы.

Классификация

Широко пользуются рентгенологическими критериями изменений в суставах (по Штейнброккеру), которые подразделяются на четыре степени.

I степень — остеопороз без наличия деструкции.

II степень — незначительные деструкции хряща и костной ткани, слабо выраженное уменьшение высоты суставной щели, единичная узурация костей.

III степень — выраженные разрушения хрящевых поверхностей и костей, значительное уменьшение высоты суставной щели, множественная узурация, подвывихи, наличие локтевой девиации.

IV степень — симптомы III степени, которые сочетаются с анкилозом.

В зависимости от превалирующего поражения той или иной системы также различают следующие формы заболевания:

  • с преимущественным вовлечением суставов
  • системная форма (с поражением сердечно-сосудистой, ретикуло-эндотелиальной систем, дыхательной систем, с васкулитами, полисерозитами)
  • синдром Стилла
  • синдром Висслера-Фанкони
  • суставная форма с вовлечением органа зрения — ревматоидным увеитом
Еще по теме:  Остеохондроз – лечение и методы профилактики

Однако, наибольшее распространение получила англо-американская классификация:

  1. Системный вариант
  2. Полиартритический вариант
  3. Субтип с положительным ревматоидным фактором
  4. Субтип с отрицательным ревматоидным фактором

III. Олигоартритический вариант

  1. Субтип, возникающий с большей частотой у девочек, с ранним дебютом заболевания, положительным тестом на антинуклеарный фактор, отсутствием ревматоидного фактора, отсутствием HLA-B27, который также сопровождается высоким риском развития в последующем поражения органа зрения
  2. Субтип, диагностируемый преимущественно у мальчиков, с дебютом в среднем и старшем возрасте, превалирующим поражением суставов ног, наличием HLA-B27 и отрицательным тестом на ревматоидный и антинуклеарный факторы
  3. Субтип, диагностируемый у всех возрастных категорий, с отрицательным тестом на ревматоидный и антинуклеарный факторы и HLA-B27

Симптомы

Тяжесть проявлений данного заболевания тесно связана с количеством вовлечённых в патологический процесс систем организма. Острое начало патологии в большинстве случав характерно для тяжёлых вариантов течения — генерализированной суставной или системной форме болезни с частыми рецидивами и неблагоприятным исходом.

Такой дебют зачастую наблюдается у детей до 7 лет, а также в младшем школьном возрасте, в более редких случаях он возникает в подростковый период.

Подострое начало болезни подразумевает наличие менее выраженной симптоматики. В большинстве случаев, начинается с одного из крупных суставов — коленного или голеностопного. Сустав отекает, страдает его функциональность, в редких случаях процесс не сопровождается выраженной болезненностью. Известно, что такое изменение структуры приводит к изменению походки у ребенка, а дети младшего возраста иногда перестают ходить. Возникает так называемая утренняя скованность в пораженных суставах, которая выражается в том, что пациент после ночного отдыха некоторое время ощущает затруднение при активных движениях в суставах. Возникают трудности при подъёме с кровати, походка часто замедляется. Утренняя скованность, как правило, продолжается от пары минут до часа и более.

Ювенильный ревматоидный артрит долгое время может ограничиваться единственным суставом (ревматоидный моноартрит). В такой форме, особенно у девочек в дошкольном возрасте, болезнь зачастую сопровождается ревматоидным поражением органа зрения-ревматоидным увеитом, который может быть односторонним или двусторонним. При возникновении увеита в патологический процесс вовлекаются все структуры глаза, вследствие чего ощутимо снижается острота зрения, что может привести к его полной потери за весьма короткий срок.

В некоторых случаях проявления ревматоидного увеита могут опережать манифестацию суставного процесса, что в определенной степени замедляет своевременную диагностику.

Подострое начало может характеризоваться вовлечением в патологический процесс 3-4 суставов. Боли в суставах могут быть нерезко выражены, как и экссудативные изменения. При этом могут поражаться, к примеру, два коленных и один голенестопный сустав, и наоборот. Температура не достигает фебрильных отметок, полиаденит выражен умеренно. В данной форме он протекает более доброкачественно, обострения наблюдаются значительно реже.

Еще по теме:  Основные симптомы и лечение невралгии. Методы профилактики

С течением времени, при прогрессировании болезни, возможны два сценария развития — с доминирующим поражением суставов и суставно-висцеральная формы в соотношении 66-70% и 36-30% соответственно.

К основным признакам относятся:

  1. внезапно возникшая боль, покраснение и отечность в области пораженных суставов;
  2. появление высокой температуры тела до 390С;
  3. высыпания на коже аллергического характера: на конечностях и на теле;
  4. может наблюдаться реакция органов иммунной системы (увеличение периферических лимфоузлов, селезенки, иногда печени).

Данная патология часто сопровождается вовлечением суставов позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов, проявлением которого является развитие спондилоартрита. Для подострого начала характерна менее тяжелая клиническая картина. Функциональность нарушается не так быстро, поражение крупных суставов ног  приводит к изменению походки. Порой наблюдается утренняя скованность: после отдыха в течение около 30 мин наблюдается незначительное ограничение объема движений. В некоторых случаях у детей младшего возраста наблюдается потеря навыков ходьбы

В целом, суставные проявления в детском возрасте являются довольно характерными и составляют примерно 70% всей симптоматики. В большинстве клинических наблюдений  суставы вовлекаются в процесс симметрично, при этом происходит деформация суставных поверхностей и развитие анкилоза, что практически полностью ограничивает подвижность.

Диагностика

Клинические признаки:

  • Длительность заболевания 90 дней и более.
  • Заболевание ранее интактного сустава, проявляющееся через 90 дней и более.
  • Симметричность поражения мелких суставов.
  • Формирование контрактур задействованных суставов.
  • Тендосиновиит или бурсит.
  • Атрофия мышечной ткани.
  • Утренняя скованность.
  • Вовлечение в процесс органа зрения.
  • Экссудат в суставной полости.
Ревматоидные узелки являются одним из основных признаков

Рентгенологические признаки:

  • Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной ткани эпифизов.
  • Уменьшение высоты суставных щелей, появление костных эрозий, анкилозирвание суставов.
  • Нарушение костного роста.
  • Наличие характерных изменений в шейном отделе позвоночника.

Лабораторные показатели:

  • Наличие ревматоидного фактора.
  • Соответствующие результаты исследования биоптата синовии.

Принципы лечения

Терапию ювенильного ревматоидного артрита следует проводить поэтапно и комплексно. В активную фазу болезни пациенты нуждаются в пребывании в условиях стационара, в неактивную-в регулярном амбулаторном лечении. Только длительное и непрерывное соблюдение рекомендаций под контролем врача может дать положительный эффект.

Еще по теме:  Глюкозамин хондроитин - пищевая добавка для суставов

Важным компонентом в терапии является борьба с проявлениями остеопороза, что достигается благодаря рациону с повышенным содержанием кальция. Продуктами, которые служат источниками данного элемента являются молоко и его производные (прежде всего, твёрдые сорта сыра, содержащие от 500 до 1500 мг кальция в 100 г, или же плавленые сыры; менее ценными источниками служат творог, сливки), миндаль, фундук и грецкие орехи.  Наряду с нормализацией питания назначают препараты кальция в комплексе с витамином D.

Значительную роль в терапии играет лечебная физкультура, целью которой является сохранение адекватной подвижности в суставах и стабилизация мышечной массы. Как правило, дети получают индивидуальный комплекс упражнений для зарядки в амбулаторных условиях.

Дети получают индивидуальный комплекс упражнений для зарядки в амбулаторных условиях

Физиотерапевтические мероприятия (электрофорез НПВП, фонофорез со стероидными препаратами, аппликации димексида) и лечение в условиях санатория имеют второстепенное значение и могут быть применены только при незначительной выраженности недуга.

Комплексная медикаментозная терапия заключается в использовании нескольких групп лекарственных средств:

  • симптом-модифицирующие препараты — нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды,
  • болезнь-модифицирующие противоревматические препараты, которые являются базисной терапией: метотрексат, лефлуномид, сульфасалазин, пеницилламин, аминохинолиновые препараты. К резервным медикаментам относят циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин.
  • генно-инженерные препараты

При резистентом к лечению моно- и олигоартрите выполняют синовэктомию либо введение в полость сустава изотопов некоторых металлов. В случае развития анкилоза проводятся реконструктивные операции.

Прогноз

Следует отметить, что при адекватно подобранной схеме терапии 50—75 % пациентов достигают полной или длительной ремиссии с приемлемым качеством жизни (возможно продолжение учёбы, получение среднего и высшего образования, работа по специальности). У больных с рецидивирующим течением, системными проявлениями болезни и наличием полиартикулярного поражения последствия данного заболевания могут привести к ранней инвалидизации.




Комментарии:

Евгения 10.11 14:30

Почитайте лучше, что говорит Светлана Макеева, по этому поводу. Несколько лет мучилась от плохого самочувствия - головные боли и головокружения, проблемы с весом, боли в животе, тошнота, запоры, слабость, упадок сил, разбитость и депрессия. Бесконечные анализы, походы к врачам, диеты, таблетки не решали мои проблемы. Врачи уже не знали, что со мной делать. НО благодаря простому рецепту, головные боли, проблемы с ЖКТ в прошлом, мой вес пришел в норму и я чувствую себя ЗДОРОВОЙ, полной сил и энергии!!! Теперь мой лечащий врач удивляется как это так. Вот ссылка на статью.