Болезнь или синдром Жильбера — что это?

Под синдромом Жильбера подразумевается хроническая наследственная патология печени. Характеризуется нарушениями в способности адекватной переработки билирубина. Вследствие чего, его так называемая прямая фракция «путешествует» по крови больного.

Распространенность синдрома

Впервые заболевание было описано французским врачом — Августином Жильбером в начале прошлого века. И с тех пор, по разным оценкам, распространенность данного недуга составляет от 5 до 10% населения планеты.

  • Негроидная раса: 30-35%.
  • Европиодная раса: 5-7%.
  • Монголоидная раса: 2-3 %.

Среди европейцев наиболее подвержены семейному нарушению работы печени евреи и армяне. Реже всего, синдром встречается у скандинавских народов. Среди монголоидов заболевание наиболее часто встречается у японцев. Реже — на Тибете. Данные по африканским народам очень противоречивы, как за счет неразвитого здравоохранения, так и особенностей родоплеменного строя некоторых групп населения.

Причины и механизмы развития патологии

Непосредственной причиной заболевания являются нарушения в генах, ответственных за нормальную работу клеток печени. В результате чего, развиваются следующие нарушения печеночных клеток. Микротрубочки (своеобразные «транспортные рельсы» клеток) плохо выполняют функции транспорта билирубина к микросомам. Ферменты, способствующие превращению билирубина функционируют не в полном объеме. Поэтому не весь пигмент превращается в связанное состояние.

При синдроме Жильбера у заболевшего желтеет кожный покров
При синдроме Жильбера у заболевшего желтеет кожный покров

Обе вышеописанные ситуации способствуют тому, что в кровь попадает не только связанный, но свободный билирубин. А он обладает токсичностью для клеток организма. Сам же билирубин образуется в процессе естественной гибели эритроцитов.

Механизм токсического действия

Сам по себе, билирубин обладает незначительной химической активностью. В основном она обусловлена наличием отрицательного заряда двух его конечных радикалов. Что для протекания полноценных химических реакций, влияющих на метаболизм мало. Необходима значительная концентрация веществ. Зато билирубин обладает высокой липофильностью — способностью растворятся в липидах (жирах). Все клетки организма имеют мембраны. Которые представляют из себя двойной слой фосфолипидных молекул. Так называется один из классов жиров.

Еще по теме:  Первая помощь при воспалении желчного пузыря

Растворившись в мембранах, билирубин способен нарушать нормальное протекание многих реакций. Среди них наиболее важное значение имеют способности избирательного пропуска ионов и реагирования на сигнальные молекулы. Нормальное функционирование мембран невозможно. Что приводит к нарушению работы самой клетки.

Кроме вышеуказанного, билирубин способен проникать в саму клетку. Здесь он также преимущественно направляется к липидам. Из них состоят мембраны многих органелл. Их функции так же нарушаются.

Однако, в силу невысокой химической активности, для того, чтобы билирубин оказывал существенный эффект, необходима концентрация более 150 миллимолей на кубический миллилитр крови. Поэтому синдром Жильбера еще называют доброкачественной патологией. Так как при нем концентрация свободной фракции редко превышает 140-150 миллимоль на миллилитр.

Признаки заболевания

Больные синдромом Жильбера на ранних стадиях очень часто обращаются к врачу по совету окружающих. Так как их самих редко что может беспокоить.

Основным признаком патологии является гипербилирубинемия — повышенное содержание билирубина в крови. У больных отмечается желтушность белков глаз. А при более выраженной гипербилирубинемии (больше 50 миллимоль/миллилитр) появляется желтушность кожи подошв и ладонной поверхности кистей.

После перенесенных заболеваний печени, тяжелых простуд, степень повышенной билирубинемии увеличивается. Это способствует развитию ряда нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта. У больного отмечаются различные диспепсии. Тошнота, отрыжка, чувство переполненного желудка. Кожа становится равномерно желтушной.

Так же одним из провоцирующих факторов прогрессирования синдрома являются сильные стрессы и физические нагрузки. В последнем случае, имеются в виду те нагрузки, которые превышают повседневный уровень.

Изменения внутренних органов

В первые десятилетия жизни (конечно же, при отсутствии часто возникающих провоцирующих факторов) изменения со стороны внутренних органов отсутствуют. Только при неблагоприятном течении болезни начинают появляться отклонения со стороны, в первую очередь, печени, кишечника и крови.

Еще по теме:  Стадии развития, классификация и современное лечение метастаз в печени

Жировой гепатоз. Данным термином врачи описывают отложения жировых включений в гепатоцитах (клетках печени). Он характеризуется скоплениями липидов по границам желчных путей. В случае же более длительного течения синдрома Жильбера, частых провоцирующих факторов, жировой гепатоз становиться более выражен. Отложения захватывают значительную часть печеночных клеток.

Увеличение селезенки. Часто протекает бессимптомно. Но при больших размерах селезенки больных могут беспокоить боли в левом боку.

Развитие хронического воспаления желчного пузыря и тонкого кишечника. Нарушения обмена билирубина способствуют отклонениям со стороны обмена желчных кислот. Так как билирубин является одним из важнейших компонентов этих кислот.

Гемолиз или саморазрушение эритроцитов. Связан с растворением билирубина в мембранах красных кровяных телец. Характерно для редких случаев злокачественного течения синдрома. Степень выраженности напрямую зависит от концентрации свободного билирубина в крови.

Принципы лечения

Все лечение синдрома можно условно разделить на две основные группы. Медикаментозное (с использованием лекарств в любых формах) и немедикаментозное. В качестве дополнительных методов используется ультрафиолет с длинной волны не более 450 нанометров.

Видео интервью: Исцеление от Синдрома Жильбера

Терапию (лечение) начинают всегда с немедикаментозных способов. Они же являются ведущими для детей и при нетяжелых формах синдрома Жильбера. Включают следующие правила.

  • Соблюдение диеты. Ограничение жиров и некоторых углеводов.
  • Соблюдение режима труда и отдыха. Избежание физических нагрузок.
  • Нормализация психоэмоционального фона. Человеку следует избегать чрезмерных нервных стрессов.
  • Укрепление организма с целью большей устойчивости к простудным заболеваниям.

Медикаментозное лечение показано при уровне свободного билирубина более 25 миллимоль/мл и в случае развития заболеваний печени, нарушениях обмена веществ.

Включает в себя препараты, способствующие лучшей работе гепатоцитов по обезвреживанию билирубина и обмену билирубина. Для чего используют барбитураты, витамины, желчегонные вещества.

Еще по теме:  Цирроз печени – это приговор или еще не все потеряно?

Барбитураты усиливают работы микросомальных ферментов. Поэтому их прием ускоряет превращение билирубина в непрямую форму. Самым часто используемым является фенобарбитал. Он используется даже у новорожденных.

Витамины улучшают утилизацию билирубина тканями и самими ферментами печени. Что служит поводом их сближения с барбитуратами. Но механизм работы витаминов заключается в активации работы ферментов клеточного метаболизма.

Улучшение обмена желчных кислот проводиться путем повышения сократительной способности желчного пузыря и желчевыводящих путей. Больному, в зависимости от степени выраженности явлений застоя желчи, назначают от желчегонных трав, до активаторов сокращения (например, аллохол).

В любом случае, самостоятельное лечение синдрома Жильбера может привести к печальным последствиям. Поэтому такие больные должны находиться на учете у гастроэнтеролога.