Фиброз легких или почему происходит снижение эластичности легочной ткани?

Фиброз легких – это серьезное и сложное интерстициальное заболевание легких, которое сопровождается образованием рубцовой ткани. Проявления симптомов болезни со временем ухудшаются.

Описание

Фиброз – это группа хронических заболеваний,фиброз легких рисунок для которых характерно воспалительное повреждение интерстициальной
ткани легких, замещение ее на фиброзную и рубцовую, снижение эластичности легочной ткани. Эта жесткая ткань усложняет работу легких, кровеносных сосудов. Данное заболевание приводит к утолщению ткани вокруг и между легочными пузырьками (альвеолами), что затрудняет поступление кислорода в кровоток. От сдавления стенки альвеол теряют способность растягиваться (при вдохе) и спадаться (при выдохе).

По мере того, как состояние прогрессирует, альвеолы замещаются соединительной тканью, ухудшается дыхательная функция.

Такое рубцевание может быть вызвано множеством факторов. Патологическое состояние, причина которого не установлена, называется идиопатический фиброз легких. Одним из признаков классификации процесса является обширность поражения тканей. При диффузном виде изменения интерстиция носят распространенный характер в средних и нижних отделах легких, характерны для идиопатического, рентгенологическая картина которого сходна с обычной интерстициальной пневмонией. Очаговый фиброз легких развивается в ответ на внешний раздражитель, например, на вдыхание угольной, кремниевой пыли, характеризуется поражением ограниченного участка легкого.

Потенциальные факторы риска

Список веществ и обстоятельств, которые приводят к болезни, достаточно длинный. Различные причины могут вызвать данное повреждение, рассмотрим самые распространенные из них.

Длительное вдыхание некоторых токсинов и опасных веществ может привести к повреждению легких. Опасность могут представлять следующие соединения: пыль диоксида кремния, магнезита, мрамора, известняка, волокна асбеста, угольная пыль, зерновая пыль, помет птиц и животных, металлы (алюминий, кобальт, индий). Например, постоянное воздействие пыли асбеста в течение больше 10 лет вызывает асбестоз, инкубационный (латентный) период которого может составлять 20 – 30 лет.

Еще по теме:  Можно ли победить рак легких? Различные стадии и формы

У некоторых пациентов, которые получали лучевую терапию для лечения рака органов грудной клетки, проявляются признаки болезни. Многие лекарственные препараты могут провоцировать изменения легких, особенно:

  • химиотерапевтические препараты, например, метотрексат, циклофосфамид;
  • кардиологические средства: амиодарон, кордарон, пропранолол, анаприлин;
  • некоторые антибиотики (макробид).

Данная болезнь может быть результатом следующих патологий: туберкулеза, пневмонии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза, склеродермии, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни с микро-аспирацией. Хронические вирусные инфекции (гепатит С и вирус Эпштейна-Барр) также являются факторами риска.

Иногда хроническое воспаление легких и фиброз развиваются без установленной причины. Однако в современных гипотезах о патогенезе идиопатической формы значительная роль отводится предрасполагающим факторам (например, курению, воздействию вредных веществ, вирусным инфекциям, хронической аспирации, наследственности), которые приводят к начальному повреждению эпителия альвеол.

Несмотря на то, что заболевание может быть диагностировано у детей, данная патология имеет большую вероятность развиться у пациентов среднего и старшего возраста. Приблизительно две трети пациентов с идиопатической формой на момент постановки диагноза имеют возраст старше 50 лет.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания неспецифичны и могут свидетельствовать о многих заболеваниях легких и сердца. Можно назвать следующие признаки:

  • одышка (диспноэ);
  • кашель;
  • утомляемость после физических нагрузок;
  • необъяснимая потеря веса;
  • боли в мышцах и суставах (артралгия и миалгия).

Течение болезни и тяжесть проявления симптомов могут значительно отличаться у разных пациентов. Локальная форма болезни не вызывает существенного изменения газообмена, может протекать асимптоматично. Для большинства пациентов характерно постепенное начало заболевания, часто больше 6 месяцев, с наличием одышки при физических нагрузках и непродуктивного кашля. У некоторых больных состояние ухудшается очень быстро.

Могут развиться следующие осложнения:

  • правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце);
  • высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия);
  • дыхательная недостаточность (наблюдается на последней стадии данного хронического заболевания, когда уровень кислорода в крови падает до низких значений, чем становится опасен для жизни пациента);
  • рак легких.
Еще по теме:  Острый трахеит - особенности лечения у детей и беременных

Диагностика

Диагноз основывается на интегрированной оценке клинических, лабораторных, рентгенологических и патологических данных. Для оценки функций легких используются следующие тесты:

  • тестирование функции внешнего дыхания (измеряет силу выдоха);
  • оксигемометрия (измерение насыщения крови кислородом);
  • нагрузочный стресс-тест для контроля функции легких в период активности.

Диагностика предполагает использование рентгенографических методов исследования:

  • рентгенограмма грудной клетки позволяет обнаружить сетчатую перестройку легочного рисунка, потерю объема нижними долями легких;
  • компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует очаговые, периферийные, субплевральные, сетевидные затененности легких;
  • эхокардиограмма (сонограмма сердца) помогает диагностировать легочную гипертензию.
фиброз легких рентгенограмма грудной клетки фото

Рентгенограмма грудной клетки пациента с фиброзом легких

Часто окончательный диагноз может быть установлен только путем проведения инвазивных процедур: бронхоскопии, бронхоальвеолярного лаважа, биопсии легкого.

Лечение

Повреждение легких, которое происходит при данном заболевании, необратимо. На данный момент отсутствует лечение, которое бы эффективно предотвращало прогрессирование состояния. Хотя некоторые методы могут временно улучшить самочувствие больного и замедлить развитие болезни. Применяется терапия кортикостероидами (преднизолон, метилпреднизолон), иногда в сочетании с иммуносупрессорами (азатиоприн, циклофосфамид) и антифиброзными препаратами (пирфенидон).

В качестве дополнительного метода используется кислородная терапия, которая предотвращает и уменьшает последствия низкого кислорода в крови, снижает давление в правых отделах сердца. Полезны физические упражнения для увеличения выносливости, дыхательные методики, улучшающие работу легких. Трансплантация легких рекомендована для пациентов младше 65 лет с тяжелой формой при отсутствии противопоказаний, когда другие варианты лечения неэффективны.

Прогноз заболевания серьезный, по данным медицинской статистики, средняя продолжительность жизни пациентов с идиопатической формой составляет 2 – 5 лет после постановки диагноза.

Вы считаете статью полезной?

Полезная информация?

Поделитесь ей с друзьями и они обязательно поделятся чем-то интересным и полезным с Вами! Это очень легко и быстро, просто нажмите кнопку сервиса, которым чаще всего пользуетесь:


  • http://vk.com/id357681263 Галина Гасанова

    Здравствуйте! У меня пневмофиброз правого легкого средней доли и я инвалид по сердцу 2 группа .Слышала дыхательная гимнастика по Стрельниковой лечит такое заболевание .Скажите это не выдумка я начала дышать ,но пока особенно не чувствую себя лучше .Задыхаюсь я долго амиодарон принимала . теперь мне выходит осталось жить от 2 до 5 лет и умирать .Мне 69 лет ,но умирать так не хочется помогите пожалуйста советом как мне жить дальше? Проходила флюрографию и ни один доктор не сказал мне что у меня такое страшное заболевание а там писали возрастые изменения .Так несколько лет подряд .Жаль я не знаю как обратиться и написать Елене Малышевой ведь она доктор хороший Нашим врачам мы не нужны

    • http://vk.com/id114222071 Юлия Максимова

      Ответила в Личное сообщение Вконтакте.

  • Галина

    Здравствуйте. У меня идиопатический фиброз легких. Диагноз поставили в сентябре2015 года. В марте этого года мне сделали диагностическую операцию и подтвердили диагноз. С апреля принимаю метилпреднизалон, сначала 16 мг. Через месяц контрольный снимок -положительная динамика. Снизили метилпреднизалон до 14 мг. Чувствовала я себя отлично. Через две недели появилась одышка, когда хожу,хотя с начала заболевания никогда не было. Сейчас сделала рентген-без динамики, спирограмма-удовлетворительная вентиляция легких. А на улице сильная одышка. Мне 63 года. Это что прогрессирование болезни? Неужели ничего нельзя сделать. Помогите.

  • http://vk.com/id114222071 Юлия Максимова

    Здравствуйте! Обсудите с пульмонологом необходимость коррекции лечения, возможно нужно вернуться к более высокой дозе гормонов.

  • Елена

    Добрый день. У моего 6 месячного ребёнка после пневмонии обнаружили фиброз ( маленький рубец на одном легком). Скажите, это лечится ?