Гипертрофическая кардиомиопатия: классификация, лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь, что имеет аутосомно-доминантный тип унаследования. Вследствие этого стенка левого желудочка уплотняется.

Чаще всего в процесс увлечена перегородка, которая находится между желудочками. Миокард имеет, хаотично расположены, волокна. Заболевание развивается под действием мутаций в генах, которые отвечают за синтез актина и миозина. Чтобы был поставлен диагноз «Гипертрофическая кардиомиопатия» необходима гипертрофия миокарды более 1,4 см и дисфункция желудочка, которая чаще всего связана с его расслаблением. Заболевание чаще всего встречается у спортсменов и имеет летальный исход. Многие звезды мирового спорта умерли именно по этой причине (Джесси Марунде, Миклош Фехер).Гипертрофическая кардиомиопатия: классификация, лечение

Этиология гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего развивается вследствие спонтанных изменений в генах человека, которые ответственные за синтез тропонина, миозина, тропомиозина. Далее происходит изменение направление волокон в сердечной мышце, и она гипертрофируется. Чаще всего эти мутации дают о себе знать в возрасте 14-17 лет, иногда диагностируются у детей и стариков. Каждая мутация имеет свое клиническое проявление, тяжесть течения и свои последствия. В пожилом возрасте — является симптомом болезни Фарби.

Классификация заболевания

Существуют следующие виды гипертрофических кардиомиопатий:

  • Первичные — поражения миокарда, которые связаны с действием различных факторов. Под действием генетических факторов развивается гипертрофическая, аритмогенная кардиомиопатия, «некомпактный» миокард левого желудочка. Под действием смешанных факторов – дилатационная, рестриктивная кардиомиопатия. Приобретенные факторы способствую развитию воспалительных, стресс-индуцированных, перипортальных кардиомиопатий.
  • Вторичные – являются симптомами других заболеваний.

Симптомокомплекс кардиомиопатии

  1. Синдром малого выброса – обморочное состояние, боль в сердце, стенокардия, головокружение, одышка.
  2. Левожелудочковая сердечная недостаточность, что переходит в застойную сердечную недостаточность.
  3. Дисфункции сердечного ритма – тахикардия, экстросистолия.
  4. Могут проходить бессимптомно, чаще всего у молодых людей. И лишь после смерти, обнаруживается заболевание.
  5. Инфекционный эндокардит или же тромбоэмболии.

Диагностика

Объективно определяется увеличение влево границ сердца, систолический шум на верхушке. Также может выслушиваться акцент II тона на лёгочной артерии

Дополнительные методы исследования

  1. Электрокардиография. Можно увидеть увеличение левого желудочка и предсердия. Обнаруживаются глубокий отрицательный зубец Т, глубокий зубец Q (в том месте, где находится перегородка). Возможны сбои в сердечном ритме и проводимости нервных импульсов.
  2. Эхокардиография – используется обязательно и имеет лучшие диагностические показатель. Можно понять, на сколько, велика гипертрофия и обструкция, какие из функций сердца нарушены
  3. Мониторирование электрокардиографии – можно определить нарушения сердечного ритма, и спрогнозировать вероятность, внезапной смерти.
  4. МРТ – используется в крайне тяжелых случаях для постановки более точного диагноза и степени заболевания.
  5. Генетические методы обследования позволяют сделать прогноз в зависимости от тяжести заболевания и методов его лечения. Также используется, чтобы определить, кто из родственников пациента находится в группе риска. Но увы этот вид диагностики возможен лишь в больших медицинских учреждениях.

Прогноз заболевания

Варианты исходов гипертрофической кардиомиопатии: доброкачественный, прогрессирующий, внезапная смерть, фибрилляция предсердий и ее осложнения

Хуже обстоит ситуация, у лиц молодого возраста, в случае отказа или невозможности проведения хирургических вмешательств. Если же была проведена операция, то процент доброкачественного исхода очень велик. Прогноз заболевания связан с возрастом человека и формой заболевания. Смерть от застойной сердечной недостаточности характерна для пациентов пожилого и среднего возраста.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение проводят, если существует шанс внезапной смерти или велики факторы риска развития осложнений.

Основные принципы лечебных мероприятий:

  • Общие рекомендации: исключить любые виды спорта; уменьшить чрезмерную физическую активность.
  • Чтобы предупредить развитие инфекционного эндокардита необходимо использование антибактериальных препаратов.
  • Основные лекарственные препараты — β-блокаторы, антагонисты, так как они имеют отрицательный ионотропный механизм действия. Основными препаратами выбора является группа верапамида.

Верапамил снижает количество кислорода необходимое для сердечной мышцы, нормализирует сократительную деятельность и позволяет повысить физическую активность. Он эффективен в 50% случаев и дает хороший результат. Препараты употребляют всю жизнь и в максимальных дозах.

  • В случае тяжелых форм заболевания назначаются антиаритмические препараты. Такие как кордарон, ритмилен.
  • Если развилась дилатация полостей, то назначают мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
  • В некоторых случаях необходимо оперативное вмешательство: если консервативное лечение не дала никак результатов или же при выраженных клинических симптомах. Проводят через аортальную септальную миэктомию по Morrow. Также возможно проведение операции по иссечению гипертрофированой перегородки с правого желудочка. Современным методом лечения патология является септальная алкогольная абляция. Благодаря этим хирургическим вмешательствам уменьшается обструкция
  • Вместо оперативного вмешательства иногда используют двухкамерную электрокардиостимуляцию, что изменяет систулу и диастулу желудочков, возбуждение проходит на верхушке, а потом уже переходит на межжелудочковую перегородку. Таким образом уменьшается обструкция путем замедления сократимости перегородки.

Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией имеют риск развития инфекционного эндокардита, поэтому перед хирургическими вмешательствами, посещением стоматолога, необходимо применить антибактериальные препараты.

Часто гипертрофическую кардиопатию диагностируют лишь на поздних стадиях, поэтому она имеет ряд серьёзных осложнений и даже возможен летальный исход.


Полезная информация?

Поделитесь ей с друзьями и они обязательно поделятся чем-то интересным и полезным с Вами! Это очень легко и быстро, просто нажмите кнопку сервиса, которым чаще всего пользуетесь: