Альвеолит легких — определение, патогенез и факторы риска

Термин «альвеолит легких» включает в себя несколько заболеваний, при которых происходит диффузное (разлитое) поражение альвеолярной и интерстициальной ткани легких. Альвеолы – это стыковочный узел между воздухом и легочными капиллярами, где происходит газообмен. Нарушение их функций вызывает сердечно-легочную недостаточность.

Виды заболевания

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это диффузное заболевание легких неизвестной этиологии с относительно поздним возрастом начала, как правило, в возрасте от 40 до 70 лет. Патогенез включает хроническое накопление клеток воспалительного очага и эффекторных клеток, преимущественно макрофагов и нейтрофилов, в нижних дыхательных путях, хотя другие клетки, в том числе лимфоциты и мастоциты также важны. На вопрос, заразен ли альвеолит, можно дать отрицательный ответ, ведь триггером воспалительного процесса служат изначальное повреждение (причины которого до теперешнего времени не установлены) и последующее образование иммунных комплексов, которые оказывают химиотактическое действие на нейтрофилы и ответственны за активацию макрофагов. Приток и активация клеток воспаления сопровождаются продуцированием массива провоспалительных цитокинов, что, в свою очередь, стимулирует выработку фибронектина и трансформирующего фактор роста бета [TGF-beta]. Таким образом, воспалительный процесс является одним из ключевых факторов в развитии болезни.

Альвеолит легких рисунок

На рисунке изображен альвеолит легких

Репаративные процессы в альвеолах приобретают соподчиняющий характер, начинается рубцевание тканей в очаге воспаления, и в какой-то момент фиброзирование интерстициальной ткани легких выходит из-под контроля. Определенная роль в этом процессе отводится генетическим факторам; в медицинской литературе описаны случаи семейного наследования альвеолита легких. В развитии диффузного интерстициального заболевания легких аллотипы иммуноглобулинов также принимают участие. Как уже говорилось, этот вид альвеолита характеризуется воспалением, повреждением, и прогрессирующим фиброзом в ацинарных структурах легких, это подразумевает то, что гены, влияющие на процессы воспаления, заживления ран и восстановления в организме, также имеют значение в формировании данного заболевания. В некоторых случаях это часть клинической картины другого аутоиммунного заболевания (напр., ревматоидного артрита, системной красной волчанки).

У одного из десяти пациентов с диагнозом фиброзный альвеолит впоследствии диагностируют рак легкого.

Среди других факторов риска можно выделить экзогенное воздействие пыли, химических веществ, а также курение; процент смертности среди лиц, занятых рабочими профессиями не выше по сравнению с населением в целом. В промышленно развитых регионах смертность от данной болезни выше у мужчин.

Экзогенный аллергический альвеолит (или гиперчувствительный пневмонит) — это спектр иммунных нарушений, которые характеризуются диффузным воспалением интерстициальной ткани легких, конечных бронхиол и альвеол. Воспаление вызвано длительным или частым вдыханием антигенных агентов (обычно в размере менее 5 мкм) восприимчивым макроорганизмом.

Указанные антигены поступают в организм из различных источников (зерновая пыль, сено, грибы, бактерии, неорганическая пыль). В органической пыли, в том числе в пыли молочных и зерновых продуктов, животных частичках и белках, древесной коре и источниках паров воды (например, горячие ванны, кондиционеры), находятся антигены, которые состоят из спор термофильных актиномицетов или грибов (например, род Aspergillus). Кровь, фекалии или перья птиц также являются общеизвестными антигенами. Молекулы неорганических материалов (например, изоцианаты, цинк и никель) являются гаптенами, образуя антигенные комплексы в сочетании с белками человека.

Несмотря на то, провоцирующие антигены вездесущи, процент заболеваемости достаточно низкий. Поэтому, считается, что болезнь запускается с помощью механизма «двух ударов», при котором генетическая предрасположенность или влияние окружающей среды («первый удар») способствуют прогрессии пневмонита после действия антигена («второй удар»). Задействованы реакции ІІІ-го (иммунокомплексного) и ІV-го (замедленного) типов гиперчувствительности.

Токсический альвеолит развивается от вдыхания ядовитых веществ, которые запускают повреждающее влияние иммунных комплексов. Данный вид провоцируется приемом лекарственных препаратов, вдыханием паров металлов, токсичных газов и др.

Клинические симптомы и диагностика

Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляется преимущественно в одышке сначала во время нагрузки, а потом и в покое, непродуктивном кашле со скудной мокротой, потере веса, лихорадке и усталости, присоединяющихся болях. При аускультации выслушиваются хрипы, похожие на «треск». Сухой кашель сопровождается невосприимчивостью к противокашлевым средствам. Утолщение ногтевых фаланг пальцев наподобие «барабанных палочек» фиксируется более чем у 25% пациентов. На поздней стадии заболевания могут наблюдаться отеки из-за правожелудочковой недостаточности, усиление одышки, развитие других симптомов легочной недостаточности. Это затяжной прогрессирующий процесс, прогноз которого неблагоприятный, 5-летняя выживаемость пациентов составляет примерно 50%.

Наиболее информативна для постановки диагноза компьютерная томография высокого разрешения. Для уточнения диагноза используется хирургическая биопсия легкого, результаты которой у больных с диагнозом фиброзного альвеолита легких подобны тем, которые наблюдаются у пациентов с обычной интерстициальной пневмонией. Однако, у некоторых пациентов с клиническими и радиологическими признаками альвеолита гистология показывает наличие десквамативной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии, которые на данный момент не относятся к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту. Таким образом, диагностика основывается на сопоставлении клинических, рентгенологических и гистологических данных.

Совокупность симптомов экзогенного аллергического альвеолита различается по интенсивности, клинике и анамнезу в зависимости от причинного фактора. В большинстве случаев, при своевременной диагностике болезнь имеет обратимый характер после последующего выявления и устранения рисков. В таких случаях, прогноз, как правило, очень благоприятный. Клиника заболевания проявляется в таких формах: острая, подострая, или хроническая.

Для острой формы характерно:

  • наблюдается гриппоподобный синдром, в том числе лихорадка, озноб, недомогание, кашель, чувство тяжести в груди, одышка (менее характерная особенность), головная боль;
  • развивается в течение нескольких часов после контакта с антигеном;
  • симптомы обычно постепенно исчезают в течение от 12 часов до нескольких дней после устранения действия аллергена;
  • все может повториться после вторичного контакта.

Подострая форма характеризуется:

  • незаметное начало продуктивного кашля, одышки при обычной нагрузке, усталости в течение недель или месяцев;
  • развиваются постоянный кашель и одышка;
  • случается у лиц с частыми острыми реакциями;
  • отмечается анорексия и /или потеря веса.

Хронический аллергический альвеолит может развиться после недиагностированной или нелеченой острой или подострой формы. Часто болезнь развивается незаметно, без острого эпизода. Среди симптомов отмечают нарастающую одышку, кашель, усталость, недомогание и /или потерю веса.

Проводят дифференциальный диагноз с бактериальной пневмонией, вирусной пневмонией, гранулематозом Вегенера, метастатичным раком с невыявленным первичным очагом, милиарным туберкулезом, легочной эозинофилией, ревматоидным артритом, саркоидозом. Отмечается нейтрофилия, у многих пациентов присутствуют такие неспецифические маркеры, как ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок. Эозинофилия в периферической крови часто отсутствует, регистрируют повышенное количество иммуноглобулинов в сыворотке крови.

Диагноз аллергического альвеолита легких в значительной степени зависит от клинического суждения врача. Клинические признаки и симптомы на физикальном осмотре и в истории: слышимый хруст, потеря веса, одышка, эпизоды озноба, симптомы, которые возникают в течение 4 – 8 часов после взаимодействия с аллергеном. Радиографические данные с рентгенограммы или КТ — важные компоненты диагностики, особенно при дифференциации с пневмониями, при которых рентгенографические изменения имеют односторонний, ограниченный характер, а при альвеолите — разлитый, двусторонний. При остром протекании болезни рентгенологические изменения могут отсутствовать или исчезают после контакта с антигенным агентом. Бронхоскопический альвеолярный лаваж показывает преобладание лимфобластов. Аналогичная клиническая картина наблюдается и при токсическом альвеолите.

Лечение

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита носит патогенетический характер, поскольку может влиять только на механизм развития болезни. Ни кортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), ни цитостатики (азатиоприн) не останавливают прогрессирование болезни, однако у большинства пациентов проведение такой терапии уменьшает проявления симптомов и улучшает качество жизни, длительность такого лечения составляет не менее 6 месяцев. В дополнение к стандартной терапии целесообразно применять в качестве антиоксиданта N-ацетилцистеин в высоких дозах. Используют длительные курсы кислородотерапии, плазмафереза. Некоторым пациентам трансплантация легкого может помочь спасти жизнь.

Ранняя диагностика является одним из основных условий при лечении аллергического альвеолита. Прогрессирование болезни в значительной степени можно предотвратить, а побочные эффекты преимущественно обратимы. Контроль над влиянием факторов внешней среды является основой лечения. Если ответственный за провокацию болезни вдыхаемый антиген может быть определен, наиболее эффективной терапией является полное избегание контакта с ним. Острая форма заболевания может проходить без специфической терапии. Когда полное устранение или предотвращение воздействия аллергена невозможно, потенциальной альтернативой является минимизация воздействия с использованием средств защиты или улучшения внешней среды. Респираторы и воздухоочистители обеспечивают удовлетворительную персональную очистку воздуха на рабочих местах. Использование фунгицидов, влагопоглощение, удаление плесени значительно уменьшают уровень внешних аллергенов. Пациентам с хронической формой заболевания настоятельно рекомендуют устранить воздействие антигена, даже если потребуется переселение на новое место проживания или поиск новой работы.

В случаях, когда устранение воздействия антигена не приводит к полной регрессии заболевания, применяется лечение кортикостероидами. Терапия кортикостероидами применяется для симптоматического облегчения острого альвеолита и ускорения первоначального восстановления у лиц с тяжелой формой болезни. Применяются разные схемы лечения. Возможная начальная доза преднизолона составляет 0,5–1 мг на кг веса в день в течение 1–2 недель при остром альвеолите и 4–8 недель для подострой или хронической формы альвеолита легких, с последующим постепенным снижением дозы или применением поддерживающей дозы приблизительно 10 мг в сутки. При продолжении лечения следует ориентироваться на клиническую реакцию, легочную функцию и рентгенографическое улучшение. Применение поддерживающих доз требуется не всегда, особенно если пациент ушел от воздействия аллергена и легко переносит отмену кортикостероидов.

Ингаляционные кортикостероиды, бронхолитики, кромолин-натрий и другие антигистаминные препараты могут быть полезны в случаях рестрикции дыхательных путей. Для уменьшения воспаления используют антибиотики (напр., малые дозы макролидов). Для терапии у детей могут применяться такие иммунодепрессивные препараты, как азатиоприн и циклоспорин.

Аналогичные принципы (устранение воздействия причинного вещества и лечение кортикостероидами) действенны и для токсического альвеолита. Легочные нарушения могут быть обратимы, но развитие фиброза ухудшает прогноз.

Лечение народными средствами показывает низкую эффективность в борьбе с данными патологиями.


Полезная информация?

Поделитесь ей с друзьями и они обязательно поделятся чем-то интересным и полезным с Вами! Это очень легко и быстро, просто нажмите кнопку сервиса, которым чаще всего пользуетесь:



  • татьяна

    Насколько опасен человек с заболеванием фиброзирующего альвеолита для окружающих ,есть ли риск заразиться от него?